Intramedullary Dermoid Cyst of the Cervical Spinal Cord ­ C5­C7 Level

Introduction: Inclusion cysts of the spinal cord are rarely intramedullary. Such cysts are commonly located in the lumbar and thoracic regions and are usually associated with congenital spinal dysraphism and dermal sinus. Intramedullary dermoid cysts in the cervical region without spinal dysraphism are extremely rare. To our knowledge, only seven such cases are reported in the literature to date. Materials and Methods: An 18-year-old female patient presented with weakness in all four limbs, more distal than proximal muscle weakness, that had been progressing for 3 years. The magnetic resonance imaging (MRI) showed an intramedullary lesion from C5­ C7 with peripheral ring enhancement. "Whorls" were observed within the lesion on T2 weighted image, with associated excavation of vertebral bodies C5­ C7. Operative procedure and findings: partial laminectomy of C5­ D1was performed. The dura was opened. A small myelotomy was made in the root entry zone. About 1.5 ml of yellowish colored fluid was drained. White shiny debris with hair, whitish pultaceous content and teeth were removed. Complete excision of cyst and its wall was performed. Results The histopathological examination revealed that the cyst wall was lined by stratified squamous epithelium with underlying dermis showing hair follicles, sebaceous glands, adipose tissue and cyst filled with keratin debris suggestive of dermoid cyst. Conclusion: The intramedullary location of the dermoid cyst in the cervical cord and the absence of any congenital spinal dysraphism make this case a very unique and rare entity and warrants its inclusion in the reported cases of rare intramedullary space occupying lesions.

Introdução: Cistos de inclusão da medula espinhal raramente são intramedulares. Tais cistos são comumente localizados nas regiões lombares e torácicas e geralmente estão associados com disrafismo espinhal congênito e sinus dérmico. Cistos dermoides intramedulares na região cervical sem a presença de disrafismo espinhal são extremamente raros. Apenas sete casos foram relatados na literatura até a data do presente estudo. Materiais e Métodos: Uma paciente de 18 anos de idade apresentou fraqueza nos quatro membros, mais distal que proximal, com três anos progressivos de duração. A ressonância magnética apresentou uma lesão intramedular de C5 a C7 com realce do anel periférico. Espirais foram observadas dentro da lesão na imagem ponderada em T2, com escavação dos corpos vertebrais C5­C7. Procedimentos operatórios e achados: realização de laminectomia parcial de C5 a D1. A dura cervical foi aberta. Uma pequena mielotomia foi feita na zona de entrada da raiz. Cerca de 1,5 ml de fluído amarelado foi extraído. Detritos brancos brilhantes com cabelo, polpa esbranquiçada e dentes foram removidos. Foi realizada a excisão completa do cisto com parede de cisto. Resultados O exame histopatológico revelou que a parede do cisto estava alinhada por epitélio escamoso estratificado com derme subjacente apresentando folículos capilares, glândulas sebáceas, tecido adiposo e cisto cheio de detritos de creatinina, sugerindo cisto dermoide. Conclusão: A posição intramedular do cisto dermoide no cordão cervical e a ausência de disrafismo espinhal congênito faz deste um caso único, uma entidade rara, e assegura sua inclusão junto aos casos relatados de lesões raras ocupando espaço intramedulares.

Primary Intracranial Ewing's Sarcoma (Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumour of Parietal Bone) with Spinal and Pelvic Metastasis in a Young Female Child: Rare Case Report and Review

Introduction The Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumour (pPNET)/Ewing's sarcoma family tumor (ESFT) group is a recently redefined term which includes all small round cell tumors of bone, soft tissue, and nerve with a common neuroectodermal origin. These highly aggressive pediatric soft tissue tumors occur less frequently in the craniospinal axis. Primary cranial lesion associated with spinal and pelvic metastasis is a rare presentation. Clinical Presentation A 9-year old girl was hospitalized with features of progressive increase in intracranial pressure with quadriparesis. The patient had ⅘ quadriparesis with bilateral papilledema. Brain MRI showed a large, hetero intense, contrast enhancing right parietal bony lesion infiltrating the dura with mass effect over the brain. Brain CT showed bony expansion and multiple calvarial lytic lesions. MRI cervical spine revealed collapsed fourth cervical vertebral body with extensive paravertebral and paraspinal soft tissue components with cord compression. Metastatic workup revealed a lytic lesion in the left iliac bone and left lung. The patient underwent a surgically challenging C4 corpectomy with cage fixation followed by craniotomy and excision of parietal bony lesion with titanium mesh cranioplasty in the same sitting. Histopathology revealed pPNET and was confirmed by CD99 positivity. Conclusion This rare multiple site tumor presentation was carefully planned and effectively managed by a combined single-stage surgical approach involving total excision of primary parietal bone and metastatic cervical spine tumors with primary titanium mesh cranioplasty and cervical spine stabilization, followed with radiotherapy and chemotherapy, which resulted in good recovery and improved the overall prognosis for the patient.

Introdução O grupo 'tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET) / tumor da família dos sarcomas de Ewing (ESFT)' é um termo recentemente redefinido o qual inclui todos as pequenas arredondadas células de tumor ósseo, tecidos moles e nervos com origem neuroectodérmica comum. Estes tumores pediátricos de tecido mole altamente agressivos ocorrem com menor frequência no eixo cranioespinal. Lesões primárias do crânio associadas a metástase espinhal e pélvica são raras. Relato de Caso Criança de 9 anos de idade hospitalizada com fraturas e pressão intracraniana crescente com quadriparesia. A paciente teve ⅘ de quadriparesia com papiledema bilateral. RM do cérebro por contraste mostrou uma lesão óssea parietal direita extensa e hétero-intensa infiltrando a dura-máter com efeito maciço sobre o cérebro. TC do cérebro mostrou expansão óssea e múltiplas lesões líticas na calota craniana. RM da espinha cervical revelou colapso da quarta vertebra cervical com componentes paravertebral e paraespinal de tecido mole com compressão da medula. Workup metastático revelou uma lesão lítica no ilíaco esquerdo e pulmão esquerdo. A paciente foi submetida a difícil corpectomia da C4 com fixação de cage seguida de craniotomia e excisão da lesão parietal óssea com cranioplastia com malha de titânio na mesma posição. Histopatologia revelou pPNET, confirmada por positividade de CD99. Conclusão Este raro caso com apresentação de múltiplos tumores foi cuidadosamente planejado e eficazmente conduzido por acessos cirúrgicos combinados em fase única envolvendo excisão total do osso parietal primário e tumores metastáticos da espinhal cervical com cranioplastia com malha de titânio e estabilização da espinha cervical, seguida de radioterapia e quimioterapia, resultando em boa recuperação e melhora no prognóstico geral da paciente.